Autor o autores

Ábalos Medina G, García Contreras T, Quirosa Flores S, López Peña C, Morillas Arqués P, Iglesias Jiménez E, Raya E.

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada.

Tema

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCIÓN
La Crioglobulinemia mixta es una vasculitis sistémica que se caracteriza por
la presencia de crioglobulinas con actividad de factor reumatoide. Aunque es
una enfermedad de origen multifactorial, se ha demostrado que el virus de la
hepatitis C juega un papel central en la patogénesis (el 80-90% de los casos
se deben a una infección crónica por este virus), el resto de casos se deben
a infecciones, enfermedades autoinmunes sistémicas y síndromes
linfoproliferativos.
Presentamos un caso de Crioglobulinemia mixta asociada a Síndrome de
Sjögren primario.

Pacientes y Metodo

Mujer de 48 años, con antecedentes personales de cólicos nefríticos e
intervenida de ligadura de trompas, es remitida por Oftalmología a nuestro
Servicio por queratoconjuntivitis seca.
La paciente desde el punto de vista osteoarticular manifiesta episodios
ocasionales de braquialgia izquierda y lumbalgia no irradiada, ambos de
ritmo mecánico, sin otras artralgias ni episodios de artritis asociados.
Como manifestaciones extraarticulares cabe destacar xeroftalmía y
xerostomía de 6 meses de evolucion.
En ningún momento ha presentado sequedad a otro nivel, lesiones cutáneas
ni fenómeno de Raynaud, manifestaciones secundarias a hiperviscosidad ni
otra clìnica extraarticular acompañante.
La exploración física por órganos y aparatos era normal, y en aparato
locomotor destacar dolor a la movilización forzada de hombro izquierdo sin
limitación.

Resultados

Ante la sospecha clínica de Síndrome de Sjögren y enfermedades asociadas
a éste, se solicitan las siguientes pruebas:
Analítica general (GOT 50, GPT 60, GGT 68, PCR 0,27, VSG 45).
Proteinograma (leve disminución de albúmina con hipergammaglobulinemia
policlonal)
B2 microglobulina aumentada (2,36).
Inmunoglobulinas(aumento de Ig M, con resto normales )
Inmunología: crioglobulinas (+ tipo mixto), factor reumatoide
moderadamente positivo(35), ANA + (1/640 patrón moteado difuso con anticentrómero + y resto de ENAS negativos).
Fracciones de C3 y C4 (leve disminución de C3).
Serologías VHB y VHC (negativas).
Capilaroscopia: Normal ,no evidencia de megacapilares , no zonas
avasculares.
Perfil inmunológico hepático normal
Rx de tórax informada como normal.
Biopsia de glandula salivar menor: compatible con sindrome de Sjogren.

Conclusiones

Estamos ante un paciente con Crioglobulinemia mixta en el contexto de
Síndrome de Sjögren primario. Dado que en el 80-90% de los casos de
Crioglobulinemia mixta se debe a una infección crónica por el virus de la
hepatitis C, estamos obligados a descartarla. La curiosidad de nuestro caso
radica en la escasa sintomatología clínica, sólo xeroftalmía y xerostomía , sin
manifestaciones extraarticulares asociadas, y en el perfil inmunológico (
anticentromero +, con SS- A y SS-B negativos) que es más propio de los
sindromes esclerodermiformes. La paciente está pendiente de valoración por
Digestivo para realización de biopsia hepática pues aunque el perfil
inmunológico hepático ha sido negativo y la ECO hepatobilio- pancreatica
normal , dado el aumento mantenido de transaminasas no podemos
descartar que presente un cuadro de Cirrosis biliar primaria subclínico (
ausencia de ictericia , prurito etc) , que como bien es sabido se asocia
frecuentemente con el sindrome de Sjogren primario. Para confirmar el
diagnostico creímos oportuno la realización de biopsia de labio inferior
mediante punch, al ser una técnica poco cruenta. En la actualidad sólo está
con tratamiento sintomático ( lagrimas artificiales y pilocarpina al 2%), dado
que en la literatura no hay evidencia de mejoría de la sequedad con
fármacos como hidroxicloroquina o metotrexato.